Врожденные пороки развития находятся в цен тре внимания врачей с древних времен., но, несмо тря на их многовековую историю, многие аспекты этиологии и патогенеза врожденных пороков раз вития человека до сих пор недостаточно изучены. Врожденные пороки развития определяются как стойкие морфологические изменения, которые вы ходят за пределы структурных изменений членов или частей органов и нарушают их функцию.К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повтор кого возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» при чина - комплексное взаимодействие многих не больших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% ано малнй имеют чисто генетические причины
Врождённые пороки развития являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медикосоциальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5% младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20% и выше.
Врожденные пороки сердца (ВПС) — одни из самых распространенных пороков развития, которые остаются главной причиной смерти в младшей возрастной популяции. В обзоре приведена статистика возникновения ВПС путём анкетирования. Показана роль различных факторов риска в формировании ВПС у детей.
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изу-чению распространения врождённых патологий развития (ВПР) и расщелин ве-рхней губы и нёба (РВГН) в Бухарской области за период с 2005 по 2009 годы. Детально
охарактеризованы частоты рождаемости детей с отмеченными пато-логиями. Было показано, что РВГН встречается с более высокой частотой, чем другие ВПР. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сер-дца и синдром
Дауна были наиболее распространенными патологиями ВПР.
Врожденные пороки развития являются наиболее часто встречающейся патологией новорожденных, из которых треть занимают врожденные пороки сердца (ВПС). Изучение частоты встречаемости, типа ВПС, а также факторов риска их развития могут явится базисом для разработки лечебно-профилактических программ в целях сокращения этой патологии в регионе.
Аннотация. В статье анализируются перинатальные причины прорезывания зубов и проблем с питанием у детей с врожденными трещинами верхней 1убы и неба. Деформация лица у детей - это не только медицинская, но и социальная проблема во всем мире. К концу XX века частота рождений детей с этой патологией за последние двадцать лет увеличилась вдвое. Врожденные пороки ротоглотки были наиболее частыми внутриутробными дефектами перинатальной и ранней младенческой смертности.
Синдром Дауна (СД) социально значимое заболевание, не поддающееся лечению или постнатальной коррекции, представляет большую проблему для семьи и общества в целом [R.J. McGrath. 2016). По данным последних исследований врожденные пороки развития встречаются у 4,0-6,0% новорожденных, а их удельный вес в структуре младенческой смертности составляет более 20,0%. Частота встречаемости врожденных пороков сердца колебается от 0.8 до 1.2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.
Врожденные расщелины верхней губы и/или нёба (ВРГН) являются тяжелыми пороками развития человека и сопровождаются сложными анатомо-функциональными нарушениями орга-низма (рис. 1) [2, 4, 6]. Статистические данные указывают, что распространенность врожденной расщелины губы и нёба колеблется от 1:1000 до 5,38:1000 [5]. В нашей Республике частота рождаемости детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба остается на высоком уровне: 1 случай на 745 новорожденных [3].
Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба сопровождаются тяжелыми анатомическими и функциональными нарушениями всех структур среднего отдела лица. С рождения у пациентов наблюдается нарушение таких жизненно важных функций, как сосание, дыхание, глотание и речь. Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба отрицательно влияют на внешний облик ребёнка, что приводит к серьёзным изменениям их эмоционально-психологического состояния, социальной дезадаптации, что формирует актуально медико-социальную проблему: Описаны возможности использования богатого тромбоцитами фибрина в качестве мембраны при пластике дефекта альвеолярного отростка у детей с врожденной расщелиной губы и нёба.
Автор подробно рассматривает основания ничтожности сделки, связанные с пороком ее содержания, в узбекском и немецком праве. Несмотря на то, что узбекское правовое регулирование недействительных сделок наиболее близко немецкому праву, и именно на нормы Германского гражданского уложения законодатель во многом опирался при реформировании отечественного гражданского законодательства, существуют значительные отличия в правоприменении норм, регулирующих ничтожность сделок с пороком содержания, в Узбекистане и Германии. Проведенный сравнительно-правовой анализ позволил выявить общие и отличающиеся характеристики в регулировании отдельных составов ничтожных сделок в узбекском и немецком законодательстве. Большое внимание уделено рассмотрению предпосылок и условий наступления ничтожности сделок в связи с их содержательными пороками в праве Узбекистана и Германии. По результатам исследования, базирующегося как на нормах законодательства, так и на доктринальных воззрениях и правоприменительной практике обеих страх, подробному рассмотрению подвергнуты такие составы недействительных сделок, как противозаконные сделки (сделки, нарушающие требования закона или иного правового акта, в Гражданском кодексе Узбекистана, и сделки, нарушающие законодательный запрет, в Германском гражданском уложении), антисоциальные сделки (сделки, совершенные с целью, противной основам правопорядка и нравственности, в Гражданском кодексе, и сделки, противоречащие добрым нравам, в Германском гражданском уложении), мнимые сделки в немецком праве и мнимые и притворные сделки в узбекском праве. Выявлены различия в правовом регулировании ничтожных сделок в Узбекистане и Германии, проявляющиеся как в отличающихся предпосылках и условиях, соблюдение которых необходимо для наступления ничтожности сделки, так и в абсолютно разном регулировании определенных составов недействительных сделок (например, кабальных сделок). Результаты исследования показали, что немецкая правоприменительная практика характеризуется более активным применением оценочных критериев в установлении ничтожности сделок по сравнению с узбекской судебной практикой.
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изучению распространения врожденных пороков развития (ВПР) и врожденных зубочелюстных аномалий (ВДА) в Навоийской области за период с 2005 по 2009 год точнее. Было показано, что CDA встречается с более высокой частотой, чем другие CPM. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сердца и синдром Дауна, были наиболее распространенными патологиями CPM
С Сулейманов, Ш Якубов, М Суюнова, А Нуритов, Б Бадриддинов, С Давлетова
Современные данные об исходах и структуре сердечных поражений у детей, имевших в катамнезе врожденные пороки сердца (ВПС), в литературе представлено мало.
Мы обследовали 988 детей в возрасте от 3 до 6 лет, проживающих в Хорезмской области, и контрольную группу из 150 детей Ташкента. Для обследования детей применялись следующие методы: клинико-анамнестические, согласно анализу физического осмотра и первичной медицинской документации, а также инстументальные методы исследования. По результатам нашего исследования небольшие аномалии развития и врожденные дефекты органов и систем выявляют у детей в экологически неблагополучных регионах в 3 раза чаще, чем у их сверстников в экологически безопасном регионе, грудная клетка и позвоночник (50,3%) характеризуются высокой частотой сочетаний различных фенотипических и врожденных морфогенетических варианты развития кожи (96,2%), неба (81,6%), конечностей и суставов (77,5%).
Современные методы медико-социальной реабилитации детей с хирургическими заболеваниями челюстно-лицевой области по сложности, технологическим и индивидуальным особенностям являются многоэтапными и фактически занимают весь период детского возраста от рождения до 18 лет
М Абдурахманов, A Иноятов, С Шаропов, Ш Якубов, М Акрамова, С Давлетова
Врожденные пороки развития составляют одну из самых актуальных медицинских и социальных проблем в связи с их высокой частотой и тяжестью. Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре антенатальной патологии занимают второе место среди других врожденных уродств человека.
Целью исследования: разработать алгоритм дифференцированной тактики реабилитации и лечения детей с врожденной расщелиной губы и неба в условиях Каракалпакстана.
В статье представлены современные данные о влиянии факторов окружающей среды на репродуктивное здоровье. В результате исследований влияния Аральского кризиса на здоровье населения Приаралья показано, что негативные факторы окружающей среды, особенно СОЗ, радионуклиды и нитраты, усиливающие неблагоприятное воздействие СОЗ, являются одними из ведущих в формировании патологий репродуктивной функции, заболеваемость детей и подростков в регионе. Эти соединения вызывают врожденные аномалии, даже со смертельным исходом, гормональные изменения, поражение почек, центральной и периферической нервной системы, цирроз печени и хронический гепатит, способствуют развитию диабета, рака мягких тканей, снижают лактацию у кормящих матерей и умственное развитие детей.
На базе 2-клиники Самаркандского государственного медицинского института проведен анализ лечения 122 пациентов с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. В результате проведенных исследований выявлено, что врожденные расщелины верхней губы и нёба встречаются в сочетании с аномалиями развития других органов. Основными из них были- короткая уздечка губ и языка у 76 пациентов, низкий индекс массы тела у 97, деформация позвонка у 6, косолапость у 19, врожденное плоскостопие у 5, врожденная дисплазия тазобедренного сустава у 2, дефекты развития мочевыделительной системы у 19, пренатальная энцефалопатия у 46, врожденная мышечная недостаточность у 15 детей.
Анализ проведенного исследования показал, что для достижения высокого уровня медицинской помощи детям с данной патологией требуется четкая и единая, взаимосвязанная тактика всех специалистов, участвующих в лечении ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба.
Внутриутробные инфекции (ВУИ) (синоним: врожденные инфекции) — группа инфекционновоспалительных заболеваний плода и детей раннего возраста, которые вызываются различными возбудителями, но характеризуются сходными эпидемиологическими параметрами и нередко имеют однотипные клинические проявления. Врожденные инфекции развиваются в результате внутриутробного (антеи/или интранатального) инфицирования плода
Больные с патологией развития челюстно-лицевой области являются инвалидами с детства. Планировать врачебную тактику необходимо таким образом, чтобы завершить все виды лечения и реабилитацию пациентов с врожденным незаращением верхней губы и неба к 15-17-летному возрасту. Этот принцип диктует необходимость планомерной, четко отлаженной и
скоординированной работы врачей различных специальностей под руководством специалистов центра детской челюстно-лицевой хирургии.
Забота о здоровье будущих поколений являет-ся одной из наиболее актуальных проблем нашего государства, о чем свидетельствует целый ряд Про-грамм, принятых и осуществленных в Республике Узбекистан за годы независимости [8, 9]. Известно, что на состояние плода и новорожденного в первую очередь оказывает влияние состояние здоровья мате-ри. Даже у практически здоровых женщин беремен-ность может вызывать негативные последствия в ор-ганизме, т.к. ассоциируется со значительными физио-логическими изменениями метаболизма, гормональ-ных функций и деятельности всех органов и систем [8, 30, 36].
У Юлдашева, В Курбаниязова, Г Идиаминова, С Собирова, Х Аюбова
Нами была изучена оценка значимости различных факторов риска рождения ребенка с врожденными аномалиями развития на территории Бухарской области. Предложена методика рационального формирования групп риска среди беременных, что позволит повысить уровень своевременной диагностики врожденных аномалий развития и снизить перинатальную и младенческую смертность в Бухарском регионе. Факторами риска оказались фолиеводефицитное состояния (24,9%), дефицит витамина Д (9,8%), дефицит цинка (12,9%) и хронические йододефицитные состояния (7,5%). По ходу анализа выявлены внутриутробные аномалии плода (ВУАП) нервной системы (34.03%). второе место заняли множественные врожденные пороки развизия -(19,9%), третье ВУАП системы кровообращения (2,27%).
Частота и распространенность рожде-ния детей с врожденной расщелиной губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре врожденных аномалий развития челюстно-лицевой области по частоте занимает первое место, а среди всех видов врож-денных аномалий 4-7 место и относятся к наибо-лее тяжелым порокам развития, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям (В.И. Исмайло-ва, 2000; Jr. Coleman, 2001; Ад.А. Мамедов, 2002; Г.И. Очнева, 2002; А. Хемприх, 2002; С.Ш., Мурзабаева, 2004; В.В. Сутулов, 2006, И.В. Дворяковский, 2007; А.Ю. Кугушев, 2012; О.В. Нелюбина, 2012).
Врожденные пороки сердца (ВПС) — одни из наиболее распространенных пороков развития у детей — остаются ведущей причиной смерти в младшей возрастной популяции.